胎儿主动脉弓管状发育不良为一长段的主动脉缩窄，首先表现为四腔心切面异常，左右心比例失调，左室较右室窄，此点容易检出（见动态图1）。左室收缩功能正常且二尖瓣发育良好，此点与左心发育不良综合征相反。三血管气管切面显示血管内径比例失常，当发现四腔心切面心室比例失常三血管气管切面主动脉细窄时，进一步获取主动脉长轴切面评估狭窄的长度及程度，并注意两端连接情况（见图1、动态图3）。
合并畸形：常合并多种心内外畸形及染色体异常。心脏畸形最常见为大室缺，其他如主动脉瓣二叶化畸形，主动脉瓣或瓣下的狭窄、二尖瓣狭窄及永存左上腔等。染色体异常以Turner综合征最常见。
鉴别诊断：需与左心发育不良综合征及主动脉离断鉴别。
预后：宫内发现的主动脉缩窄可生长良好，应连续定期观察缩窄情况，生产后及时治疗，其生存率约79%，合并其他复杂心脏畸形及染色体异常者预后差。
主动脉瓣二叶畸形可在产前检出，其发病率为1%，是常见的先天性心脏病之一。一般于左室短轴切面可见，发现瓣叶数目异常后要仔细观察瓣叶有无增厚、回声异常及瓣叶交界处的融合、瓣口流速是否增快等（见图2、动态图2）。可单独发生或与其他畸形合并发生。单纯性的预后较好。
图1主动脉弓全程细窄
图2非标准左室短轴切面示主动脉瓣开放时仅见两个瓣叶回声
动态图1
动态图2
动态图3
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