肺动脉口狭窄（pulmonaryarteryorificestenosis，PS）
胎儿肺动脉瓣狭窄90%是瓣膜部，10%是漏斗部
病因学
可能遗传因素，复发率为2-4%。
分室间隔完整的肺动脉瓣狭窄和室间隔缺损的肺动脉瓣狭窄。
定义
先天性肺动脉口狭窄是常见的先心病，约占先心病的10%～20%，通常指发生于右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及其分支的狭窄，其中大多数为瓣膜狭窄。可单处或多处发生，也可与其他心脏畸形并存，如法洛四联症、右室双出口、房间隔缺损等。现仅就肺动脉瓣狭窄加以介绍。
病理解剖
1．单叶化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈隔膜状或漏斗状，瓣叶难以区分，其中部有一小孔。
2．二瓣化肺动脉瓣狭窄瓣膜呈二叶状，两交界处互相融合。
3．三叶肺动脉瓣狭窄瓣膜仍为三叶，但交界区粘连、融合。
4．肺动脉瓣环发育不良
分度
1.轻－中度肺动脉狭窄的肺动脉瓣厚度和活动度程度不一。右室形态可以正常。
2.中度肺动脉狭窄可出现右室心肌肥厚，特别是在妊娠末期。出生前出现心肌肥厚会降低心肌舒张顺应性后果是减少舒张末期容量。这种前负荷降低的程度随心肌肥厚出现时的妊娠龄而不同。
超声特征
1.轻－中度肺动脉狭窄常规超声可能漏诊，因为心脏形态变化相对较小。四腔心可以正常。详细检查肺动脉瓣可能显示瓣叶回声增强。通过瓣膜的高速流速峰值可能是诊断的唯一线索。只要右室舒张功能不被心肌肥厚改变，狭窄程度和经过狭窄瓣膜流速峰值的增加就呈线性关系。
2.中到重度肺动脉狭窄时，右室充盈的特征改变，右室舒张压增高，经过卵圆孔的右向左分流增加。从这方面讲，不可以用伯努利方程通过计算收缩流速峰值评价狭窄的严重性。
超声诊断要点
1.肺动脉主干小或增大（比较少）
2.肺动脉瓣增厚运动受限
3.室间隔增厚
4.右室扩大（可以不明显）
5.肺动脉瓣血流紊乱
6.狭窄后血流流速增快
7.如果瓣膜发育不良可有肺动脉返流
8.三尖瓣返流（较严重类型）
9.动脉导管内逆流血流
诊断依据
（1）二维超声发现肺动脉瓣增厚，开放受限，瓣口狭窄。
（2）彩色及频谱多普勒在肺动脉内见以蓝色为主的收缩期彩色血流，并探及收缩期高速负向射流频谱。
鉴别诊断
右室心肌肥厚
预后:
轻度－中度肺动脉狭窄的预后很好；狭窄逐渐加重的情况罕见；右室流出道血流加速与压力梯度的增加相关。
（肺动脉瓣狭窄示意图）
（三血管平面肺动脉狭窄）
（(黄色箭头)此处肺动脉狭窄，但肺动脉分叉可见）
室间隔缺损的肺动脉瓣狭窄
伴室间隔缺损的肺动脉狭窄经常参与组成法洛氏四联征。因此该部分实际上是讨论经典法四的情况：
经典的法洛氏四联征：圆锥隔前移导致右室流出道狭窄。主动脉扩大。
由于圆锥隔和室间隔对位不良，导致大的前间隔室缺。肺动脉瓣环和肺动脉内径依狭窄的严重程度不一；特征性的应该比主动脉瓣环和升主动脉内径小。
超声诊断
主要依靠五腔心显示主动脉扩张、骑跨，前间隔室间隔缺损。详细评价：肺动脉瓣环/主动脉瓣环的比值；右室流出道梗阻的程度；经过动脉导管的血流。这一型不存在循环衰竭。
联合畸形：这一型的染色体异常和心外畸形的发病率很高。20%出现22号染色体微缺失。
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